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Paralisis Cerebral - Encefalopatia Cronica No Progresiva: Concepto

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Gastón J.

Galfre

PARALISIS CEREBRAL – ENCEFALOPATIA CRONICA NO PROGRESIVA


Actualmente se considera a la parálisis cerebral como un grupo de trastornos del desarrollo y la postura,
causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en
desarrollo, en la etapa fetal o primeros años.
El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la
comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia.

CONCEPTO: Es un deterioro permanente pero no inalterable de la postura y el movimiento que surge como
resultado de un desorden cerebral no progresivo debido a factores hereditarios, episodios durante el
embarazo, el parto, el periodo neonatal o durante los primeros años de vida.

• La lesión es cerebral, por lo que el diagnóstico no incluye otras causas de trastorno motor. Aunque
en las últimas conceptualizaciones se está adoptando la noción de lesión encefálica, incluyendo al
cerebelo.
• Es una lesión no progresiva, quedando excluidas las patologías degenerativas.
• De carácter persistente, por lo que el daño se mantiene a lo largo del tiempo, lo que tendrá
importancia en la planificación de su abordaje en términos de prevención.
• Es no invariable, donde el cuadro clínico evoluciona por la interacción de patrones motores propios
de la lesión y por el proceso madurativo del SNC. Esto determina una retroalimentación anómala en
un cerebro atípico.

Se estableció además, de forma arbitraria, que el concepto de cerebro inmaduro sería considerado hasta los
5 años de vida como límite. La PC es una alteración del mecanismo normal de control postural, originando
un tono postural anormal, un desorden de la inervación recíproca de los músculos y un trastorno en la
retroalimentación automática de actividad sobre el que se desarrollan las habilidades.

CAUSAS

Las encefalopatías crónicas no progresivas se manifiestan como un síndrome que puede ser debido a
diferentes etiologías. El conocimiento de los distintos factores que están relacionados con sus causas es
importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la detección precoz y el seguimiento de los
niños y niñas con riesgo de presentar una P.C

Etiología y Factores de Riesgo

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CLASIFICACION

Según la distribución del tono

• Espasticidad
• Hipotonía
• Atetosis o distonía
• Ataxia

Según la distribución topográfica

• Cuadriplejía: compromiso del tronco y las extremidades.


• Diplejía: compromiso de los cuatro miembros, con mayor afectación de los inferiores.
• Hemiplejía: afectación de un hemicuerpo.
• Triplejía: compromiso de los miembros inferiores y uno de los miembros superiores.
• Monoplejía: afectación de un solo miembro.
• Doble Hemiplejía: afectación de ambos hemicuerpos, con predilección por uno de ellos. Las tres
primeras son las presentaciones más comunes, y las tres últimas muy raras.

Otras formas de clasificación:

Según la gravedad:

 Leve
 Moderado
 Grave o profunda

Según el nivel funcional de la movilidad:

Se utiliza la GMFCS: Gross Motor Function Clasification System (Sistema de Clasificación de la Función
Motora gruesa)
GMFCS Caminan en la casa, en la escuela, al aire libre y en la comunidad. Pueden subir escaleras sin el uso de una baranda.
Nivel 1 Pueden realizar habilidades motoras gruesas como correr y saltar, pero la velocidad, el equilibrio y la coordinación son
limitadas.

GMFCS Caminan en la mayoría de los entornos y suben escaleras agarrados a una baranda. Pueden experimentar dificultades
Nivel 2 para caminar largas distancias y tener equilibrio adecuado en terrenos irregulares y pendientes. Pueden caminar con
asistencia física, un dispositivo de movilidad portátil o silla de ruedas en largas distancias. Tiene una capacidad mínima
para realizar habilidades motoras gruesas como correr o saltar

GMFCS Caminan utilizando un dispositivo de movilidad de mano en la mayoría de los espacios interiores. Pueden subir
Nivel 3 escaleras sosteniéndose de una baranda con supervisión o asistencia. Utilizan silla de ruedas cuando necesitan
desplazarse en grandes trayectos y pueden auto propulsarse para distancias más cortas

GMFCS Usan elementos para su movilidad que requieren asistencia física o movilidad eléctrica en la mayoría de los entornos.
Nivel 4 Pueden caminar distancias cortas en la casa con asistencia física, un andador o movilidad eléctrica. En la escuela, al aire
libre y en la comunidad son transportados en silla de ruedas manual o eléctrica

GMFCS Son transportados en silla de ruedas manual en todos los espacios. Tiene dificultades para mantener las posturas anti
Nivel 5 gravedad de la cabeza y del tronco y controlar movimientos de MM y MMII

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CLINICA

GRUPO ESPASTICOS: Forma clínica más frecuente. Fisiopatologicamente se define como una hiperactividad
del sistemas gamma por déficit en el control inhibitorio central, secundario a una lesión en la corteza
motora o en vías descendentes (haz corticoespinal), que dará como resultado un aumento del reflejo
miotático, un deterioro muscular, una disminución de la motricidad voluntaria, una exageración de los
reflejos osteotendinosos y patológicos.

Características:

• Presencia de co-contracción, usualmente más proximal que distal.


• Movimiento escaso o ausente en las partes afectadas.
• Reacciones asociadas.
• Contracturas en rangos intermedios (por los disbalances musculares)
• Reacciones de balanceo disminuidos o ausentes.
• Resistencia al movimiento pasivo.
• Puede no evidenciarse hasta los 4 meses.
• Patrones totales anormales: flexión ó extensión

La espasticidad puede:
 Cambiar en grado y en relación a la calidad del movimiento
 Se expresa en patrones globales
 Los patrones de movimiento también pueden cambiar según cómo se mueve, es posicionado
y con respecto a la acción de la gravedad.
 Presencia de espasmos intermitentes: extensores ó flexores.

Problemas asociados:

 Coordinación fonorespiratoria.
 Alimentación.
 Lenguaje.
 Visual.
 Auditiva.
 Sensoperceptual.
 Cognitivos.
 Constipación.
 Subluxación de cadera.

Factores que incrementan la espasticidad:

 Uso de la espasticidad para moverse


 Reacciones asociadas
 Falta de movimiento
 Estimulación incluyendo factores interoceptivos (infecciones, fiebre, dolor, bostezos, etc) y
exteroceptivos (ruidos, golpes repentinos, calor, etc)
 Repetición de movimientos dentro de los patrones de espasticidad.

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GRUPO HIPOTONICOS: depende la edad gestacional (antes de las 28 semanas), y puede ser una transición a
la espasticidad, ataxia o atetosis. Se debe diferenciar de la hipotonía de lesión de motoneurona inferior o
segunda neurona.

Características:

 El cuerpo toma todo el soporte disponible.


 Hipermovilidad articular, laxitud ligamentosa
 Dificultad para moverse y más en contra de la gravedad
 Umbral alto a la estimulación. Alerta reducida
 Hipotonía persistente: retardo intelectual.
 Control insuficiente de cabeza y tronco
 Falta de alineación por insuficiente estabilidad proximal.
 Emocionalmente tranquilos, pasivos.

Problemas asociados:

- Respiración.
- Alimentación y bebida.
- Reflejo de tos deprimido.
- Broncoaspiraciones.
- Subluxaciones de la ATM, hombro o cadera.
- Infecciones respiratorias a repetición.

GRUPO ATETOSIS: Generalmente se debe a una lesión de los ganglios basales, que resulta en movimientos
involuntarios. Su distribución más usual es como cuadriplejía. Las causas suelen ser postnatales donde hay un
aumento de la bilirrubina en sangre.
Características:

• Alteración del tono con fluctuaciones y cambios bruscos de este.


• Aparición de movimientos involuntarios.
• Persistencia de reflejos arcaicos.
• Suelen tener desarrollo cognitivo normal o aumentado (dentro de la valoración de PC)

Tipos:

• Atetosis pura.
• Coreoatetosis.
• Con espasticidad.

Son asimétricos, en general, y tienden a moverse en patrones totales y con control inadecuado. Las
reacciones de equilibrio están insuficientemente desarrolladas debido a que el niño no permanece quieto lo
suficiente como para aprender a mantener y reobtener la alineación de centro de gravedad (danza atetoide).
Se pueden ver grandes contracturas y deformidades causadas por la falta de co-contracción y la fuerte
asimetría.

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 Control anti gravitatorio no sostenido inestable.


 Control pobre de los rangos intermedios.
 Patrones posturales muy asimétricos, inmaduros.
 Hay afecciones en la audición que interfieren con el desarrollo del lenguaje.

Rol de los ganglios:

 Control y refinamiento de los movimientos.


 Graduación, amplitud.
 Ayudan en la implementación de los planes motores.
 Rol importante en la actividad orientada a un objetivo.
 Ejecutores importantes de los outputs de la corteza. Integración de la programación de
movimientos y posturas.

GRUPO ATAXIA: Es rara su presentación pura en la parálisis cerebral. Usualmente se ve en combinación con
espasticidad, atetosis o ambas. Los factores genéticos son responsables en su mayoría. Los síndrome atáxicos
pueden ser progresivos o no. Daño en el cerebelo y sus vías. La salida sensorial desde el cerebelo es
inhibitoria hacia la corteza cerebral. Dificultades en la modulación de la fuerza, la graduación y la modulación
de los movimientos.

Características:

• El tono postural es bajo, pero no en forma excesiva, permitiendo algún movimiento y cierto
grado de control postural en contra de la gravedad.
• Hay falta de co-contracción proximal, lo que resulta en una incapacidad para sostener
posturas seguras y para brindar estabilidad a una parte que este en movimiento.
• Falta de correcta coordinación del movimiento, con patrones totales e inmaduros, falta de
selectividad y de graduación.
• Alteración de la inervación recíproca: temblor, dismetría, nistagmus, balanceo de tronco..
• Reacciones de balance inadecuadas: demoradas, incoordinadas, rango excesivo

 Dificultades en el equilibrio corporal.


 Marcha insegura.
 Falta de control de manos y ojos.
 Nistagmus

Problemas asociados:
- Usar los ojos independientemente de la cabeza.
- Disartria.
- Incoordinación de la deglución.
- Problemas perceptuales: viso espaciales.

GRUPO DISCINÉTICO

Es el grupo más mixto. Resulta de un daño primario en los ganglios basales, que se manifiesta con
movimientos involuntarios.

 Tono postural anormal: fluctuante

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 Se manifiesta en un control antigravitatorio no sostenido o inestable.


 Control pobre de los rangos intermedios.
 Patrones posturales muy asimétricos, inmaduros, primitivos
 Control postural: presencia de muchos movimientos para aprender a mantener una postura.
 Contracturas y deformidades: x espasmos fuertes o espasticidad.

DIAGNOSTICO

Diagnóstico médico: Fundamentalmente es clínico

Se considera:

 Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y postnatales)


 Valorar las pautas del neurodesarrollo típico y la “calidad” de la respuesta.
 Observar la actitud y la actividad del niñx: en prono, supino, sedestación, bipedestación,
marcha)
 Examen del tono muscular (pasivo y activo)
 Exámen de los ROT, clons, signos de Babinski
 Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico,
paracaídas y Landeau.

Signos cardinales de la exploración sugestivos de P.C:

 Retraso motor
 Patrones anormales de movimientos
 Persistencia de reflejos primarios
 Tono muscular anormal

Examenes complementarios: neuroimagen, RMN y EEG (epilepsia).

Exploraciones orientadas a descartar/confirmar/seguimiento de trastornos sensoriales asociados:

 Controles oftalmológicos: en todos los casos. En los prematuros esta indicado realizar potenciales
evocados visuales (P.E.visual)
 Controles de la audición
 Radiografías: Al menos una RX de cadera antes de iniciar la carga de peso en bipedestación
(panorámica de pelvis), luego puede ser un control anual en caderas con riesgo de luxación.
 Otras exploraciones radiológicas en función de deformidades ortopédicas, ejemplo: escoliosis
(espinografía).

Complicaciones:

o Ortopédicas: contracturas, escoliosis, luxación de cadera, pie equino-varo supinado,


osteoporosis.
o Problemas digestivos: dificultades para la alimentación, desnutrición, reflujo
gastroesofágico, constipación
o Problemas respiratorios: aspiraciones, neumonías
o Alteraciones buco-dentales, alteraciones cutáneas, vasculares

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TRATAMIENTO NEUROKINESICO

Es necesario un equipo multidisciplinario: neurología, neuropediatría, kinesiología, fonoaudiología,


terapista ocupacional, psicología, psicopedagogía, ortopedia y la colaboración de otros profesionales
relacionados con el fín de la valoración y atención integral de niñxs y adultos con P.C. Una atención
temprana, especializada e intensiva durante los primeros años y luego tratamiento de mantenimiento de
las adquisiciones.
El tratamiento debe ser individualizado, en función de la situación clínica del niñx, teniendo en cuenta el
entorno familiar, social y escolar como la inserción laboral en la edad adulta cuando sus condiciones lo
permiten.

Tratamiento del trastorno motor:


Se basa en 4 pilares fundamentales: neuro-kinesiología, equipamiento ortésico, farmacología y tratamiento
quirúrgico.
- Neuro-Kinesiología: son varios los métodos y técnicas empleados: Concepto de
Neurodesarrollo según Bobath. Concepto Castillo Morales, Vojta, algunos aspectos de FNP,
Brunstrom, Integración Sensorial, otros. Como también se complementa con variedad de
recursos y estrategias terapéuticas: equinoterapia, hidroterapia, integración sensorial,
cognitivo-conductual, Método tapping neuromuscular.
- Farmacoterapia: para la espasticidad se utiliza Diazepam y Baclofeno, ambos por vía
oral. La Toxina botulínica es un fármaco inyectable de acción local sobre el músculo
espástico pero su indicación debe formar parte de un tratamiento global. También puede
utilizarse Baclofeno intratecal. En la discinesias es de poca utilidad. En algunos casos se
indica L-dopa.
Tratamiento quirúrgico: incluyen tenotomía, neurectomía, transplante de tendones, alargamiento de
unidades miotendinosas retraídas, osteotomías, artrodesis, reducciones de luxaciones, fusiones
vertebrales.

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ENCEFALITIS
CONCEPTO: es un conjunto de enfermedades producidas por una inflamación del encéfalo (infección). La
encefalitis suele ser también un síntoma más que una enfermedad. Normalmente cuando se refiere a una
encefalitis se hace como sinónimo de encefalitis viral.

Las encefalitis virales que se asocian a meningitis son denominadas meningoencefalitis.

PRONÓSTICO: variable:

1) Leve: sin secuelas.


2) Moderado: con secuelas.
3) Grave: muerte.

ETIOLOGIA: se produce por bacterias, parásitos, hongos y virus.

• Del herpes simple (más frecuente).


• Arbovirus.
• Virus de la rabia.
• Virus de sarampión.
• Virus de VIH.

PATOGENIA: el agente infeccioso causa inflamación del tejido cerebral, provocando un edema cerebral,
acumulándose LCR y aumentando la presión en la zona, lo cual puede destruir neuronas, produciendo
hemorragia intracerebral y daño del mismo.

EPIDEMIOLOGIA: se presenta casi siempre en el primer año de vida. Las personas muy jóvenes (25/30 años),
y los ancianos son más propensos a presentar un caso grave.

Se contagia por:

o Picaduras de mosquitos, garrapatas y otros insectos.


o Inhalación de gotitas respiratorias de una persona infectada.
o Alimentos o bebidas contaminados.
o Contacto con la piel.
Diversos factores influyen en la epidemiologia de las encefalitis víricas, como la edad, la inmunocompetencia
del paciente, la localización geográfica, las condiciones climáticas y la época estacional del año.

Los niños en las edades más tempranas, los ancianos y las personas inmunocomprometidas, como los que
padecen síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), presentan mayores tasas de encefalitis vírica. Sin
embargo, la verdadera incidencia de las encefalitis es difícil de determinar, ante lo infrecuente que es aislar
cualquier virus del LCR de un paciente con encefalitis.

CUADRO CLINICO:

 Fiebre.
 Cefalea.
 Convulsiones.
 Rigidez de nuca.
 Alteraciones de la conciencia.

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