Aula 04 - Leucemia Linfoide Cronica

HEMATOLOGIA II
• TÉCNICO EM ANÁLISES CLÍNICAS

• MODULO III
• PROF. KETLLYN MAYRINK
LEUCEMIA LINFOIDE
CRÔNICA
• Varias doenças são incluídas nesse grupo, e a sua maior
característica é o acumulo de linfócitos MADUROS no sangue, tanto
do tipo B ou do tipo T, com predomínio do tipo B;
• Em geral, essa leucemia é incurável, mais tem progressão lenta,

crônica e flutuante.
ETIOLOGIA
• A LLC é o tipo mais comum das leucemias linfoides;
• Sua incidência tem prevalência em pacientes idosos (entre 60 a 80

anos);
• A sua etiologia é desconhecida, mais há variações geográficas de

incidência (predomínio no ocidente);
• O risco de desenvolvimento é varias vezes maior em familiares

próximos de pacientes com a doença (PREDISPOSIÇÃO GENETICA);
FISIOPATOLOGIA
• A LLC envolve linfócitos neoplásicos MADUROS e com ciclo de vida
longo;
• Os principais órgãos: MO, baço, sangue periférico e linfonodos são

infiltrados por essas células (ORGANOMEGALIA e INSUFICIENCIA
MEDULAR);
• A chance do aumento de sua incidência está diretamente ligada a idade

(aumenta em 75% dos casos);
• É mais comum em pacientes do sexo masculino;
Em cerca de 98% dos casos – os linfócitos B (CD5+) sofrem uma

transformação maligna – esses linfócitos se acumulam na MO, depois
dissemina para os linfonodos e outros tecidos.
FISIOPATOLOGIA
• Muitos pacientes desenvolvem deficiência de respostas do
anticorpos – susceptibilidade elevada as doenças autoimunes,
anemias imuno-hemolíticas, trombocitopenia e o aumento
modesto de risco ao desenvolvimento de outros canceres.
FISIOPATOLOGIA
• Essa doença se caracteriza por ser CUMULATIVA e não PROLIFERATIVA
(como as demais leucemias);
• Isso é agravado pelo aumento da meia vida dos linfócitos B neoplásicos

(CD5+);
• Não existe uma anomalia cromossomial típica nas LLC;
• Os linfócitos B são bloqueados na sua maturação, antes de atingirem a

fase de plasmócitos (célula produtora de anticorpo);
• Esses linfócitos clonais se acumulam na MO e passa para o restante dos

órgãos;
• Tem grave distúrbio no processo de apoptose;

FISIOPATOLOGIA
Com o progresso da doença temos:
• Hematopoese anormal – anemia, trombocitopenia,
neutropenia e diminuição da produção de imunoglobulinas
(hipogamaglobulinemia);
FISIOPATOLOGIA
Existe algumas alterações cromossômicas em cerca de 50% dos
pacientes;
As três principais alterações genéticas LLC são:
• Trissomia do cromossomo 12 (presente em 10-15% dos casos);
• Deleção ou translocação do braço longo do cromossomo 13 na banda
14 (presente em 15-20% dos casos);
• Deleção da região 11q23 (20% dos casos).
SINTOMATOLOGIA
• A fase inicial geralmente é assintomática;
• Os sintomas são mais comuns na fase avançada da doença e
indica complicações (como infecções e anemia);
Sudorese
Febre
Noturna
Astenia – perda
capacidade Fadiga
muscular
Queda do
Perda ponderal
estado geral
SINTOMATOLOGIA
• Adenomegalia Cervical – achado comum, presente em 2/3
casos dos pacientes na apresentação da doença;
• Os linfonodos aumentam de tamanho inicialmente, e

posteriormente evoluem para um aumento de tamanho e
confluência, podendo apresentar grandes massas cervicais.
• Pode ser generalizada, acometendo inclusive linfonodos

viserais.
SINTOMATOLOGIA
• Vai ser dividida em alguns estágios para estimar o
prognostico da doença, divido em estadiamento de RAI e
estadiamento de BINET:
1) Estadiamento de Rai:
I. Estagio 0: apenas linfocitose;
II. Estagio 1: linfocitose e linfonodomegalia;
III. Estagio 2: esplenomegalia ou hepatomegalia com ou sem
linfonodomegalia;
IV. Estagio 3: Presença de anemia (HB <11,0 g/dl);
V. Estagio 4: Plaquetopenia (<100 mil);
SINTOMATOLOGIA
2). Estadiamento de Binet: Presença de linfocitose
I. BINET A: < 3 áreas de linfonodo acometida (cervical, axilar e
inguinal, além de fígado e baço palpáveis);
II. BINET B: > 3 áreas linfoides acometidas;
III. BINET C: presença de anemia (HB <10,0) e plaquetopenia
(<100 mil).
• Os pacientes com LLC a presença de anemia e plaquetopenia

indica que a doença encontra-se em estagio mais avançado;
• Os pacientes com LLC frequentemente apresentam quadros

autoimunes associados (cerca de 10 a 25% dos casos);
• Em 3 a 15% dos pacientes evoluem para Síndrome de Richter –

evolução da doença para um linfoma difuso de grandes células B
(prognostico ruim).
DIAGNOSTICO
I. Hemograma;
II. Mielograma e biopsia medular;
III. Imunofenotipagem;
IV. Citogenética.
Hemograma:
• Linfocitose: geralmente se encontra dentro dos 10.000 a 150.000,
podendo ultrapassar 500.000/mm³;
• Predomínio de linfócitos semelhantes aos linfócitos

normais, pequenos com citoplasma escasso e cromatina
nuclear condensada;
• Pode achar ate 2% de prolinfócitos ou blastos;
• E comum a ocorrência de manchas nucleares (manchas de

gumprecht).
DIAGNOSTICO
• Embora tenha leucocitose, os linfócitos não são funcionais em termo
de resposta imune;
• Plaquetopenia – em 10% dos casos – mau prognostico, preocupação

medular com clone neoplásico;
• Pode gerar anemia hemolítica autoimune (coombs direto positivo)

em 10% dos casos – forma abruta, associada a icterícia por elevação
da bilirrubina indireta e reticulócitos no sangue;
• Ana anemia hemolítica encontra-se esferocitos e policromatocitose;

DIAGNOSTICO
• O aspirado de medula óssea apresentará mais de 30% dos linfócitos;
• A imunofenotipagem revelara marcadores de linfócitos B maduros

em conjunto com o marcador CD5+;
• Citometria de FLUXO – ligação de anticorpos monoclonais (reagente)

com os determinantes antigênicos de membrana celular, do
citoplasma e intracelular, identifica e quantifica estas células;
• A biopsia serve para prognostico;
• A imunofenotipagem é o teste confirmatório para revelar a presença

do CD5+ (linfócitos B) em mais de 90% dos casos e presença de
CD23+ (linfócitos T) em mais de 60% dos casos.
TRATAMENTO
• O paciente em estágios iniciais (RAI 0 e 1) assintomáticos – não
necessitam de tratamento especifico, apenas acompanhamento;
• Possui uma sobrevida longa e por acometer mais idosos, a morte

acaba ocorrendo por outras causas, e não diretamente
relacionado a LLC;
• A cura quase sempre não e possível e o tratamento em estágios

avançados da doença e apenas para tentar melhorar os sintomas e
prolongar a vida.
TRATAMENTO
Tratamento ESPECIFICO: essa modalidade pode aliviar os sintomas e
prolongar a sobrevivência:
• Uso de quimioterapia;
• Corticoides;
• Terapia com anticorpo monoclonal;
• Radioterapia.
BIBLIOGRAFIA
• GUYTON, J. E.; HALL, A. C. Tratado de fisiologia médica. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017
• HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. A. H. Fundamentos em Hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto
Alegre: Artmed, 2018.
• MCPHERSON, R. A.; PINCUS, R. M. (Ed.). Diagnósticos Clínicos e Tratamento por Métodos
Laboratoriais de Henry. 21. ed. Barueri: Monole, 2013.
• SOUZA, V. F. et al. Células-tronco: uma breve revisão. Revista Ciências Médicas e Biológicas,
Salvador, v. 2, n. 2, p. 251-256, jul./dez. 2003. disponível em:
https://rigs.ufba.br/index.php/cmbio/article/view/4292/3154.
TRATAMENTO
• O transplante alogênico está sendo estudado devido ao potencial
curativo em pacientes jovens (<50 anos), porém possui alta taxa de
mortalidade.
Terapias adjuntas:
• Quimioterapia combinada;
• Esplenectomia;
• Radiação local em grandes massas;
• Leucoferese (em casos acima de 500.000);
• Reposição de imunoglobulinas humanas endovenosas: indicado
em infecções graves, sepse) tratamento extremamente caro;.

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• TÉCNICO EM ANÁLISES CLÍNICAS

• Em geral, essa leucemia é incurável, mais tem progressão lenta,

• Sua incidência tem prevalência em pacientes idosos (entre 60 a 80

• A sua etiologia é desconhecida, mais há variações geográficas de

• O risco de desenvolvimento é varias vezes maior em familiares

• Os principais órgãos: MO, baço, sangue periférico e linfonodos são

• A chance do aumento de sua incidência está diretamente ligada a idade

• É mais comum em pacientes do sexo masculino;

Em cerca de 98% dos casos – os linfócitos B (CD5+) sofrem uma

• Isso é agravado pelo aumento da meia vida dos linfócitos B neoplásicos

• Não existe uma anomalia cromossomial típica nas LLC;

• Os linfócitos B são bloqueados na sua maturação, antes de atingirem a

• Esses linfócitos clonais se acumulam na MO e passa para o restante dos

• Tem grave distúrbio no processo de apoptose;

• Os linfonodos aumentam de tamanho inicialmente, e

• Pode ser generalizada, acometendo inclusive linfonodos

• Os pacientes com LLC a presença de anemia e plaquetopenia

• Os pacientes com LLC frequentemente apresentam quadros

• Em 3 a 15% dos pacientes evoluem para Síndrome de Richter –

• Predomínio de linfócitos semelhantes aos linfócitos

• Pode achar ate 2% de prolinfócitos ou blastos;

• E comum a ocorrência de manchas nucleares (manchas de

• Plaquetopenia – em 10% dos casos – mau prognostico, preocupação

• Pode gerar anemia hemolítica autoimune (coombs direto positivo)

• Ana anemia hemolítica encontra-se esferocitos e policromatocitose;

• A imunofenotipagem revelara marcadores de linfócitos B maduros

• Citometria de FLUXO – ligação de anticorpos monoclonais (reagente)

• A biopsia serve para prognostico;

• A imunofenotipagem é o teste confirmatório para revelar a presença

• Possui uma sobrevida longa e por acometer mais idosos, a morte

• A cura quase sempre não e possível e o tratamento em estágios

• Terapia com anticorpo monoclonal;

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