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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC)
Manifesta-se em geral na forma de linfocitose assintomática em pacientes com > 60

célula malignaé umacélula B CDS + que se assemelhaa um pequeno linfócito
anos. A ,
normal. A anormalidade genética mais comum consiste em trissomia do 12. O prognóstico

está relacionadocom o estágio; o estágio é determinado principalmente pelo
grauem que as células tumorais expulsam os elementos hematopoiéticosnormais da
medula óssea (Quadro 73.2). As células podem inñltrar os linfonodos e o baço, bem
como a medula óssea. O comprometimento dos linfonodos pode estar relacionado
com a expressão de uma molécula de adesão, que permite a permanência das células
no linfonodo, em vez de recircular. Com frequência, os pacientes apresentam
hipogamaglobulinemia.
Até 20% têm anticorpos autoimunes, que podem produzir anemia
hemolitica autoimune, trombocitopenia ou aplasia eritroide. Ocorre morte por
infecção, insuficiênciamedular ou doençasintercorrentes. Em 5% dos casos, a doença
evolui para linfomaagressivo (síndrome de Richter),que é refratário ao tratamento.
Podem existir subgrupos de LLC com base na possibilidadede a imunoglobulina
expressa pela célula tumoral conter mutações (evolução mais indolente,
QUADRO 73.2 ESTADIAMENTO DA LLC DE CÉLULAS B E RELAÇÃO COM A
SOBREVIDA
Sobrevida
Estágio Manifestações clínicas mediana (em anos)
RAI
O Linfocitose 1 2
| Linfocitose + adenopatia 9
II Linfocitose + esplenomegalia 7
III Anemia 1 a 2
IV Trombocitopenia 1 a 2
BINET
A Ausênciade anemia/trombocitopenia,< 3 locais acometidos > 10
B Ausênciade anemia/trombocitopenia,> 3 locais acometidos 5
C Anemia e/ou trombocitopenia 2
Neoplasias Linfoides CAPÍTULO 73 419
prognóstico bom) ou conservar a sequência da linhagem germinativa (evolução
mais agressiva, resposta precária ao tratamento). Os métodos para distinguir clinicamente
os dois subgrupos não estão bemdefinidos; os tumores CD38+ podem
ter um prognóstico mais reservado. A expressão de ZAP-70, uma tirosinoquinase

intracelular normalmente presente nas células T e expressa de maneira aberrante
em cerca de45% dos casos de LLC, pode constituir uma melhor maneira para definir
subgrupos de prognóstico. Os casos ZAP-70 positivos necessitam de tratamento
habitualmenteno intervalo de 3 a 4 anos a partir do diagnóstico;os casos ZAP-70-
-negativosem geral não necessitam de tratamento por 8 a 11 anos.
Em geral, o paciente recebe cuidados de suporte até o desenvolvimento de anemia
ou trombocitopenia. Nessa ocasião, indica-se a realização de exames para avaliara
causa da anemia ou da trombocitopenia. As contagens diminuídas de eritrócitos e/
ou plaquetas relacionadascom destruição periférica podem ser tratadas com esplenectomia
ou com glicocorticoidessem terapia citotóxicaem muitos casos. Se a
substituição da medula óssea for o mecanismoenvolvido,indica-se o tratamentocitotóxico.

A fludarabina,25 (mg/m2)/diaIV durante 5 dias, a cada 4 semanas,induz
uma resposta em cerca de 75% dos pacientes,com resposta completa em metade. O
rituximabe(375 a 500 mg/mz dia 1), a fludarabina(25 mg/mz dias 2 a 4 do ciclo 1
e 1 a 3 dos ciclos subsequentes), mais ciclofosfamida (250 mg/mz com fludarabina)
induzem respostas completas em quase 70% dos pacientes,porém o esquema está

associado a mielotoxicidadesignificativa.Os glicocorticoidesaumentamo risco de
infecção sem acrescentarqualquer benefícioantitumoral substancial. A imunoglobulina
IV (IgIV) mensal reduz de maneira significativao risco de infecção grave,
porém é de elevado custo e habitualmente reservada para pacientes que tiveram
infecção grave. Os agentes alquilantes também são ativos contra o tumor. A intenção
terapêutica é paliativa na maioria dos pacientes. Os pacientesjovens podem ser
candidatos ao tratamento com alta dose e ao transplante autólogoou alogênico de
células hematopoiéticas;foi observada umasobrevidalivre de doençaa longo prazo.
O minitransplante, em que o esquema preparatório é imunossupressor, mas não
mieloablativo,pode ser menos tóxico e tão doença
ativo ou mais no tratamento da
que o tratamentocom altas doses. Os anticorpos monoclonais alentuzumabe(anticD52)
e rituximabe(anticD20)também são ativos como agentes isolados.

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Manifesta-se em geral na forma de linfocitose assintomática em pacientes com > 60

normal. A anormalidade genética mais comum consiste em trissomia do 12. O prognóstico

no linfonodo, em vez de recircular. Com frequência, os pacientes apresentam

ter um prognóstico mais reservado. A expressão de ZAP-70, uma tirosinoquinase

causa da anemia ou da trombocitopenia. As contagens diminuídas de eritrócitos e/

ou plaquetas relacionadascom destruição periférica podem ser tratadas com esplenectomia

ou com glicocorticoidessem terapia citotóxicaem muitos casos. Se a

substituição da medula óssea for o mecanismoenvolvido,indica-se o tratamentocitotóxico.

induzem respostas completas em quase 70% dos pacientes,porém o esquema está

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