knokkelsvulster

Primære beinsvulster klassifiseres etter den type vev de danner eller ligner på. De to største gruppene er brusksvulster (kondrogene) og beindannende svulster (osteogene). I tillegg fins svulster som danner fibrøst vev, karstrukturer, kjempeceller og forskjellige typer mesenkymalt vev. Beinsvulstene deles videre inn i benigne (godartede), lokalt aggressive, lavgradig maligne (ondartede, men med liten tendens til fjernspredning) og høygradig maligne svulster (ondartede med stor tendens til å spre seg til andre deler av kroppen, først og fremst til lungene).

Forekomsten av godartede beinsvulster er ukjent. Mange går rundt med en smertefri beinsvulst som ikke oppdages før de eventuelt tilfeldig sees på røntgenbilde tatt av annen årsak.

Ondartede beinsvulster er svært sjeldne. De utgjør under én prosent av all kreft. Beinsvulster kan forekomme overalt i skjelettet, men spesielle svulster har forkjærlighet for spesielle lokalisasjoner (predileksjonssted: i hvilken knokkel og hvor i knokkelen svulsten sitter). Den aller vanligste lokalisasjon for en beinsvulst er nær kneet. I lange rørknokler er det svært få svulster som har utgangspunkt i endestykket nærmest leddet (epifyse). Oftere oppstår de i skaftet (diafyse) og aller vanligst i sonen mellom disse (metafyse). Noen svulster oppstår midt i marghulen, andre nær innsiden av det kompakte beinskallet som omgir knokkelen, eller de utgår fra overflaten.

Mange beinsvulster har karakteristisk aldersfordeling. Noen forekommer nesten bare hos barn og unge, andre først når skjelettet er utvokst. Pasientens alder og svulstens lokalisasjon, sammen med utseendet på røntgen, gir derfor ofte en sikker diagnose. Mange beinsvulster er ferdig utredet med et røntgenbilde.

Hos voksne over 50 år er de fleste ondartede knokkelsvulster metastaser. Spesielt bryst-, prostata- og nyrekreft har tendens til å spre seg til skjelettet. Skjelettmetastaser er uvanlige hos personer under 35 år. Hos barn er knokkelsvulster vanligvis primære.

De vanligste godartede beinsvulstene er ikke-ossifiserende knokkelfibrom, osteokondrom, enkondrom og enkel beincyste. Disse trenger sjelden noen form for behandling. Kjempecelletumor, aneurismal beincyste, osteoid osteom og kondroblastom er eksempler på godartede beinsvulster som er mer aggressive, gir smerter og trenger behandling.

De tre vanligste beinsarkomer er:

• kondrosarkom, bruskdannende svulst som forekommer hos eldre (gjennomsnittsalder 50 år), og oftest i bekkenet
• osteosarkom, beindannende svulst med predileksjonssted i metafysen av de lange rørknoklene – spesielt lårbeinet (femur) og skinnebeinet (tibia) nær kneet (gjennomsnittsalder 16 år)
• Ewings sarkom, en småcellet, rundcellet svulst i bekkenskjelettet og diafysen av lange rørknokler, oftest lårbeinet (gjennomsnittsalder 14 år)

De aller fleste beinsvulster har ingen kjent årsak. Det fins noen genetiske tilstander som disponerer for beinsarkom: multiple osteokondromer (MO), Li-Fraumeni syndrom.

Mange godartede beinsvulster er symptomfrie. Aggressive og maligne svulster gir oftest smerter ved belastning og etter hvert også i hvile, eventuelt hevelse og innskrenket bevegelighet. De kan debutere med brudd fordi svulsten svekker beinvevet (patologisk fraktur). Noen ganger kan pasienten få plager fra skjelettmetastaser før primærsvulsten gir symptomer.

Ved skjelettsmerter eller annen mistanke om en knokkelsvulst i armer eller bein starter utredningen med røntgenundersøkelse. Ut fra røntgenfunn kan det være aktuelt å supplere med CT og MR. Beinsvulster i sentrale deler av kroppen undersøkes som regel først med CT. I de tilfellene hvor sikker diagnose ikke kan stilles radiologisk og det får konsekvens for behandlingen, blir det tatt biopsi (vevsprøve). Biopsi av knokkelsvulster skal tas ved eller i samarbeid med sarkomsenter. Det gjøres som regel i form av bildeveiledet nålebiopsi, sjeldnere med et lite, kirurgisk inngrep.

Hvis godartede beinsvulster gir plager, er behandlingen oftest kirurgi, unntaksvis CT-veiledet varmebehandling (radiofrekvensablasjon) eller embolisering. Ved noen sjeldne diagnoser kan det være aktuelt med medikamentell behandling i tillegg.

Ondartede svulster behandles også som hovedregel med kirurgi. I om lag 90 prosent av tilfellene kan man unngå amputasjon. Hele svulsten fjernes med et område av friskt vev rundt. Ved behov for rekonstruksjon kan man bruke donorbein (allograft) fra beinbank, eller beinvev fra pasienten selv (autograft). Ofte brukes det også innvendige tumorproteser i metall, som kan tilpasses individuelt. I spesielle tilfeller kan proteser 3D-printes. Dette gjøres oftest ved svulster i bekkenet.

Ewings sarkom og osteosarkom behandles med intensiv kjemoterapi (cellegift) både før og etter kirurgi, etter internasjonale protokoller. Strålebehandling kan være aktuelt ved Ewings sarkom hvis primærsvulsten ikke kan fjernes uten mutilerende kirurgi. Øvrige sjeldne beinsarkomer behandles individuelt, med kirurgi, eventuelt kombinert med kjemoterapi og strålebehandling.

Godartede beinsvulster har stort sett god prognose. Noen aggressive svulster har risiko for lokalt tilbakefall etter kirurgi.

Moderne kjemoterapi har bedret langtidsprognosen for Ewings sarkom og osteosarkom fra rundt 10 prosent overlevelse etter kirurgi alene, til 60–70 prosent. Beinsarkom som ikke har spredd seg til lungene, har langtidsoverlevelse på omkring 70 prosent.

Ved svulst i lårbeinet eller skinnebeinet der svulsten kan fjernes og beinet bevares, blir funksjonen som regel dårligere i det opererte beinet enn i det friske, selv ved optimal rekonstruksjon. For en svulst i skinnebeinet nær ankelen er amputasjon fortsatt hovedmetoden. Med en moderne leggprotese kan funksjonen være utmerket etter leggamputasjon. Tilbakefall er svært sjeldent.

I Norge følges pasientene som er behandlet for beinsarkom i ti år med tanke på tilbakefall av sykdommen i form av spredning til lungene. I tillegg følges de videre for seinskader av behandling og for hjelp til livsmestring generelt.

• barnekreft
• onkologi
• bløtvevssvulster