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Ulceras Extremidades Inferiores

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PIEL-1372; No.

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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Revisión

Etiologı́a de las úlceras de las extremidades


inferiores
Aetiology of the leg ulcers

Cristina Martı́nez-Morán *, Jaime Company-Quiroga, Sergio Alique-Garcı́a y Jesús Borbujo


Servicio de Dermatologı́a, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, España

que en ocasiones resultan arbitrarias y que deben entenderse


Introducción con la finalidad académica con la que se elaboran. En la tabla 1
se enumeran las diferentes etiologı́as agrupadas en las 4 más
Las úlceras cutáneas crónicas (UCC) se definen como aquellas frecuentes3: las úlceras venosas (UV), las arteriales, los pies
soluciones de continuidad que afectan a la epidermis y a diabéticos y las úlceras por presión, que suponen hasta el 90%
la dermis con escasa capacidad de cicatrización, de más de de las úlceras de las EEII, y las más infrecuentes que agrupan
6 semanas de evolución. En general este término y el una amplia variedad de enfermedades dermatológicas y
de «úlceras de las extremidades inferiores» o «úlceras de las sistémicas, y suponen el 10% restante. Algunas de las
piernas» se utilizan como equivalentes, aunque estos últimos enfermedades enumeradas se podrı́an incluir en varios de
no hagan referencia al tiempo de evolución de las lesiones, los epı́grafes de clasificación.
debido a que la mayorı́a de las UCC se localizan en las piernas.
Las UCC o úlceras de las piernas afectan al 1-2% de la
población general, y suponen un importante problema de
Causas frecuentes
salud en todos los paı́ses desarrollados por su gran coste
económico y por su elevada morbimortalidad1,2. Úlceras venosas
La etiologı́a de las úlceras de las piernas es un ejemplo
excelente de cómo el diagnóstico en dermatologı́a requiere del Las UV están causadas por insuficiencia venosa crónica (IVC) y
conocimiento de un gran número de áreas médicas y suponen entre el 50% y el 70% de las úlceras de las EEII4. Los
quirúrgicas. Los factores por los cuales se producen las UCC factores de riesgo para la aparición de la IVC son la edad, el
son múltiples, tanto locales como sistémicos. sexo femenino, los antecedentes de enfermedad venosa
En la valoración inicial de una UCC es fundamental realizar crónica, el ortostatismo prolongado, la obesidad, el embarazo,
una adecuada anamnesis y exploración fı́sica que permitan el sedentarismo y la historia de trombosis venosa profunda5.
orientar el diagnóstico, que condicionará su tratamiento y El fallo cardiaco y la hipertensión son factores agravantes, al
manejo. En la exploración de la úlcera debemos prestar igual que el edema crónico en determinadas enfermedades o
atención a la forma y el aspecto de la úlcera, del borde, del el edema secundario a fármacos.
fondo y de la piel perilesional. El mecanismo patogénico exacto que provoca la aparición
de las UV es desconocido, aunque sı́ se acepta que la
Etiologı́a de las úlceras de las piernas hipertensión venosa producida por la disfunción de las
válvulas venosas, o la obstrucción del flujo venoso es la que
Existen tantas causas que potencialmente pueden producir determina su aparición. En condiciones normales la sangre
úlceras en las piernas, que es necesario crear clasificaciones venosa procedente de la piel y la subdermis se reúne en el

* Autor para correspondencia.


Correo electrónico: cmmoran@salud.madrid.org (C. Martı́nez-Morán).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.11.020
0213-9251/# 2017 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artı́culo: Martı́nez-Morán C, et al. Etiologı́a de las úlceras de las extremidades inferiores. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/
10.1016/j.piel.2016.11.020
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Tabla 1 – Diagnóstico diferencial de las úlceras cutáneas crónicas


Frecuentes
Úlceras venosas
Úlceras arteriales
Pie diabético
Úlceras por presión

Menos frecuentes
Infecciosas
Bacterianas: celulitis, fascitis necrosante, ectima gangrenoso, ántrax estafilocócico, gangrena gaseosa, ántrax, embolismo séptico,
endocarditis bacteriana, bartonelosis, tularemia, difteria, meningococemia. . .
Espiroquetas: sı́filis
Micóticas: tiña del pie ampollosa o dishidrosiforme, micetoma, cromoblastomicosis, coccidiomicosis, esporotricosis, histoplasmosis y
blastomicosis
Micobacterias: lepra, tuberculosis, úlcera de buruli. . .
Vı́ricas: herpes simple, varicela zóster y citomegalovirus
Protozoos: leishmaniasis, amebiasis y acanthamoeba
Enfermedades vasculares
Vasculitis
Vasculitis de pequeño vaso: vasculitis leucocitoclástica, poliangeı́tis microscópica, granulomatosis con poliangeı́tis, enfermedad de Churg-
Strauss, púrpura de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia, criofibrinogenemia, enfermedad de Behçet
Vasculitis de mediano vaso: panarteritis nodosa (PAN) y PAN cutánea
Vasculopatı́as
Vasculopatı́a livedoide
Tromboangeı́tis obliterante
Calcifilaxis
Enfermedad por émbolos de colesterol y oxalosis
Coagulación intravascular diseminada
Sı́ndrome de Sneddon
Estados de hipercoagulabilidad:
Primarios: factor V de Leiden, mutación del gen de la protrombina, mutación de la metiltetrahidrofolato reductasa, homocisteinemia,
déficit de proteı́na C y S, disfibrinogenemia, déficit de antitrombina III, resistencia a la proteı́na C activada, déficit de plasminógeno, elevación
de factores VIII, IX y X
Secundarios: hospitalización, traumatismo, cirugı́as, inmovilización, obesidad, tumores, fármacos, tabaco, embarazo, sı́ndrome de
anticuerpos antifosfolı́pidos e hiperhomocisteinemia adquirida
Enfermedad de Degos
Relacionadas con enfermedades sistémicas
Diabetes mellitus
Gota
Alteraciones neuropáticas: tabes dorsal, paraplejı́a, esclerosis múltiple
Sı́ndrome de Klinefelter
Hipertensión (úlcera de Martorell)
Trastornos hematológicosa: policitemia vera, anemia de células falciformes, talasemia, leucemia, crioglobulinemia y macroglobulinemia,
trombocitopenia y paraproteinemia, estados de hipercoagulabilidad (enumerados arriba)
Enfermedades autoinmunes: esclerodermia, artritis reumatoide, lupus eritematoso cutáneo, enfermedad inflamatoria intestinal
(incluyendo enfermedad de Crohn metastásica)
Déficits nutricionales: calórico, proteico, vitamı́nico, mineral
Relacionadas con enfermedades cutáneas
Necrobiosis lipoı́dica, sarcoidosis, pioderma gangrenoso, sı́ndrome de Sweet, paniculitis, sı́ndrome de Stevens-Johnson y necrólisis
epidérmica tóxica
Enfermedades ampollosas: penfigoide ampolloso, epidermólisis ampollosa, pénfigo, liquen plano ampolloso, porfiria cutánea tarda
Tumorales
Cutáneos: carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, carcinoma de células de Merkel, sarcoma, melanoma, linfomas cutáneos
Úlcera de Marjolin
Secundarios: metastásis de neoplasias internas, trastornos linfoproliferativos
Sarcoma de Kaposi
Traumatismos
Picaduras, quemaduras, heridas quirúrgicas
Inducidas por fármacos
Hidroxiurea, metotrexato, quimioterápicos, inmunosupresores, halógenos, vasculitis inducida por fármacos, ergotismo, necrosis por
anticoagulantes
Facticias
Idiopáticas
a
Los trastornos que producen hipercoagulabilidad podrı́an encuadrarse en enfermedades médicas o en las vasculopatı́as oclusivas.

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Figura 1 – Úlcera venosa. Región anterolateral de la pierna Figura 2 – Úlcera arterial. Úlcera profunda y excavada, de
izquierda de un paciente que presenta signos de bordes cortados a pico, con lecho pálido y de aspecto
insuficiencia venosa crónica con cambios pigmentarios, desvitalizado sobre el maléolo externo de la pierna
varices y úlceras superficiales, múltiples, de bordes izquierda. La piel del pie y la pierna es brillante, sin pelo,
irregulares en el tercio distal de la pierna. Las úlceras tı́pica de los pacientes con insuficiencia arterial.
tienen un fondo con tejido de granulación rojizo y otras
zonas presentan aspecto fibrinoso.

asociada que presentan los pacientes de forma habitual


agravan el problema. Una vez que el daño valvular existe
sistema venoso superficial, atraviesa la fascia a través de las los cambios en la piel son predecibles y es cuestión de tiempo
venas perforantes o comunicantes y llena el sistema venoso que aparezcan.
profundo envuelto por músculos. Con las contracciones Las UV se localizan en el tercio distal de la pierna en la zona
musculares se comprimen las venas profundas, que gracias localizada entre la mitad de la pantorrilla y el tobillo. La piel
a sus válvulas unidireccionales solo permiten que el ahora inmediatamente superior al maléolo medial es la zona de
flujo de alta presión se mueva contra la gravedad. Las venas aparición más habitual de este tipo de úlceras. Los pulsos
perforantes también cierran sus válvulas unidireccionales arteriales están presentes y las molestias asociadas referidas
para impedir el retorno de la sangre al circuito superficial. La por los pacientes (sensación de pesadez, dolorimiento de las
incompetencia de cualquiera de las mencionadas válvulas piernas) mejoran al elevar la extremidad. Las UV son únicas o
produce la insuficiencia venosa, y las varices y su gravedad múltiples, de bordes irregulares y poco profundas (fig. 1). El
dependen del número y distribución de las válvulas incompe- fondo de la úlcera puede presentar al inicio restos de fibrina
tentes. Además, cualquier obstrucción que comprometa el amarillenta que después se convierte en un tejido de
retorno venoso, como episodios de trombosis o la fibrosis granulación rojo de aspecto sano. Al tratarse de pacientes

Tabla 2 – Diagnóstico diferencial de las úlceras arteriales y venosas

Tipo de úlcera Venosa Arterial


Localización Región maleolar, 1/3 distal de la pierna Zonas de presión, prominencias óseas, distales
Morfologı́a Bordes irregulares, poco profundas; Apariencia en «sacabocados», bordes bien delimitados,
base inicialmente fibrinosa, después base seca, con escara necrótica
tejido de granulación Exposición estructuras tendinosas
Piel adyacente Dermatosis purpúrica pigmentaria/ Piel brillante y atrófica con pérdida de anejos pilosos
eccemas/edema
Lipodermatosclerosis
Examen fı́sico Varicosidades, atrofia blanca Pies frı́os, pulsos ausentes o disminuidos, relleno capilar lento
Pulsos conservados
Edema maleolar o de la extremidad
Sı́ntomas frecuentes Sensación de pesadez Claudicación, dolor en reposo que empeora al elevar la extremidad
El dolor desaparece al elevar la extremidad
Doppler ITB > 0,9 ITB < 0,7 sugiere arteriopatı́a, la calcificación vascular puede
dar falso normal
Factores de riesgo TVP, daño importante de la extremidad, Diabetes, hipertensión, tabaquismo, hipercolesterolemia
obesidad
ITB: ı́ndice tobillo brazo; TVP: trombosis venosa profunda.

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con IVC, suelen presentar los cambios tı́picos en las piernas piel y anejos con escasa perfusión: pérdida de pelo, uñas y piel
alrededor de estas úlceras: varices, hiperpigmentación marro- atróficas, pulsos periféricos pobres o ausentes y un relleno
nácea como consecuencia del depósito de hemosiderina en los capilar de entre 3 y 4 segundos7. El ITB será > 0,9 en casos leves
macrófagos tisulares, eccemas y en fases más evolucionadas de EAP, entre 0,9 y 0,4 en los casos moderados y menor de 0,4
de la enfermedad lipodermatoesclerosis y atrofia blanca5,6. en los severos. Cuando el ITB sea mayor de 1,3 pondrı́a de
El diagnóstico de las UV suele ser clı́nico, con la realización manifiesto unas arterias no compresibles8. En el diagnóstico
de un ı́ndice tobillo brazo (ITB) normal, que demuestre de la EAP se puede realizar además ecografı́a doppler arterial o
ausencia de arteriopatı́a y las caracterı́sticas clı́nicas tı́picas medidas transcutáneas de la presión de oxı́geno9.
descritas en el apartado anterior. En los casos en los que
existan dudas diagnósticas, o si se plantea la posibilidad de Pie diabético
realizar una intervención quirúrgica, estarı́a indicada la
realización de una ecografı́a-doppler para valorar la obstruc- Las úlceras del pie diabético afectan al 4-10% de los pacientes
ción o el reflujo en el sistema venoso superficial y profundo, ası́ diabéticos anualmente y son una causa relativamente
como en las venas perforantes. frecuente de ingresos hospitalarios y amputación. Un paciente
Algunos autores opinan que existen úlceras mixtas que con diabetes tiene un riesgo del 25% de presentar una úlcera en
estarı́an producidas por ambos mecanismos: la arteriopatı́a y el pie a lo largo de su vida. A su vez, la neuropatı́a diabética es
la IVC, mientras otros consideran que una vez que existe la responsable de la mayorı́a de las úlceras crónicas de causa
insuficiencia arterial se asume que la úlcera es arterial. neuropática, aunque hay otras causas de neuropatı́a se
Algunas de las caracterı́sticas que permiten diferenciar las recogen en la tabla 1.
UV de las arteriales se exponen en la tabla 2. La mayorı́a de las úlceras tienen una base neuropática, y
hasta un 60% tienen además un componente isquémico10. A
Úlceras arteriales esto habrı́a que añadir las alteraciones en la regulación del
flujo sanguı́neo y en la sudoración, que predisponen a una piel
La enfermedad arterial periférica (EAP), una manifestación de seca susceptible a la fisuración y la rotura.
la arterioesclerosis, reduce el flujo sanguı́neo en las extremi- Entre el 50% y el 60% de los pacientes con pie diabético tiene
dades y provoca una inadecuada oxigenación de los tejidos, signos de infección en el momento de su valoración inicial en
que termina produciendo necrosis tisular y úlceras de las el hospital.
piernas. Es la causante de hasta el 25% de las úlceras de las Estas úlceras suelen estar localizadas sobre puntos de
EEII1. Los factores de riesgo para padecer enfermedad arterial presión de los pies o los talones. Tienen una morfologı́a en
son el tabaquismo, la diabetes, la hiperlipidemia, la hiperten- sacabocados y están rodeadas de una hiperqueratosis amari-
sión arterial, la obesidad y la edad avanzada. llenta gruesa que recuerda a un callo, lo que en ocasiones
Las úlceras arteriales se localizan sobre prominencias minimiza el tamaño y profundidad de las úlceras. La
óseas, o zonas de roce o presión, son muy dolorosas y se eliminación de esa hiperqueratosis mediante un sencillo
acompañan de un dolor en la extremidad que se intensifica curetaje (fig. 3) pone de manifiesto úlceras tunelizadas que
con la elevación de la misma al empeorar aún más la perfusión incluso comunican con el hueso subyacente, y es por esto que
del tejido. Los pacientes también pueden presentar claudica- las úlceras de los pies diabéticos deben ser exploradas con
ción intermitente. Las úlceras son profundas, de bordes netos algún instrumento que permita valorar su profundidad.
o cortados a pico y con un lecho pálido de aspecto Otros hallazgos que observamos en la exploración fı́sica de
desvitalizado o necrótico (fig. 2). Los hallazgos clı́nicos tı́picos estos pacientes son la artropatı́a de Charcot y la pérdida de la
de los pacientes con úlceras arteriales son los propios de una bóveda plantar en unos pies secos, rosados y templados.

Figura 3 – Pie diabético. A. Se observa una úlcera pequeña, parcialmente cubierta y rodeada por hiperqueratosis amarillenta.
B. Se realiza un curetaje y se observa que la úlcera es mayor y más profunda. El paciente no referı́a dolor en la exploración
basal ni durante el curetaje.

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En el diagnóstico de los pacientes diabéticos con úlceras en


los pies es de utilidad la exploración de la sensibilidad, que
suele estar disminuida o ausente, al igual que el reflejo
aquı́leo. El ITB puede estar disminuido o falsamente elevado
por la calcificación vascular. El eco doppler arterial, y otras
pruebas de imagen como una radiografı́a, gammagrafı́a, o
resonancia magnética son con frecuencia necesarias en el
diagnóstico de este tipo de úlceras.

Úlceras por presión

Las úlceras por presión (UPP) se localizan en áreas de necrosis


tisular producida por la presión mantenida. Se encuentran
generalmente sobre prominencias óseas y afectan al 1-5% de
los pacientes hospitalizados11,12. Los factores etiológicos
principales son la presión, el cizallamiento, la fricción y la
humedad. Los factores de riesgo para su desarrollo son el bajo
Figura 4 – Leishmaniosis cutánea. Úlcera localizada sobre el
nivel de conciencia, la malnutrición, la movilidad alterada y la
maléolo externo de la pierna de una paciente de 50 años
incontinencia fecal. Las UPP se clasifican de estadio I a IV en
sana que referı́a la lesión desde hacı́a un mes. Se observa
función de la profundidad (estadio I: eritema que no blanquea
una úlcera ovalada, exudativa, de borde eritematoso, bien
a la presión; estadio II: pérdida parcial del grosor de la piel en
delimitado con centro fibrinoso, excavado. Se realizó una
forma de erosión, úlcera superficial o formación de ampollas;
biopsia, que mostró una dermatitis granulomatosa con
estadio III: pérdida total del espesor de la piel que deja expuesto
PCR para Leishmania positiva.
el tejido celular subcutáneo pero no el hueso, tendón o
músculo. No presentan una necrosis que impida ver la
profundidad de la pérdida de tejido, pueden presentar
tunelización y excavación; y estadio IV: pérdida total del En cuanto a las úlceras producidas por infecciones
espesor de la piel con exposición de hueso, músculo o tendón. bacterianas, su aspecto clı́nico depende del tipo de infección.
Suelen presentar necrosis y tunelización). Los forúnculos pueden evolucionar a abscesos, celulitis y
placas ulceronecróticas. Las lesiones de ectima son costras
profundas purulentonecróticas con periferia eritematosa que
Causas infrecuentes dejan una úlcera de borde cortado a pico cuando se
desprenden. El ectima gangrenoso (infección producida por
Como se puede observar en la tabla 1, las úlceras de las piernas diseminación hematógena de Pseudomonas aeruginosa que
pueden producirse por múltiples causas, entre las que figuran invade la media y la adventicia de arterias y venas) produce
enfermedades sistémicas, dermatológicas, infecciones, tumo- úlceras con escara negra adherida, de rápida evolución. Otras
res y otras. Repasaremos algunas de las causas más frecuentes infecciones como la meningococemia y las endocarditis
e importantes para el dermatólogo. bacterianas pueden producir lesiones necróticas y nódulos
generalmente acrales que dejan en ocasiones úlceras en su
Infecciones evolución posterior.
El diagnóstico de todas estas úlceras se basa en el cultivo
Infecciones primarias que demuestre el microorganismo causal, con muestras
Las úlceras de causa infecciosa pueden ser bacterianas, recogidas para cultivo bacteriológico, de hongos, de micobac-
fúngicas, vı́ricas, por protozoos, micobacterias o espiroquetas, terias o para realización de reacción en cadena de la
tanto por inoculación directa como por diseminación sisté- polimerasa para VHS 1, 2 o citomegalovirus. La biopsia con
mica. punch del borde de las úlceras puede ser útil para realizar
Las infecciones estafilocócicas y estreptocócicas de la piel cultivo de bacterias, hongos o micobacterias si la piel se limpia
son infecciones bacterianas que de forma relativamente antes de su realización con suero, pero además tiene la ventaja
frecuente producen úlceras. de que al remitir parte de la muestra para estudio histopa-
Las micobacterias atı́picas, la sı́filis de larga evolución tológico se puede acortar el tiempo de diagnóstico si se
(gomas) y algunas infecciones fúngicas profundas más realizan tinciones especı́ficas para microorganismos, puesto
frecuentes en inmunodeprimidos producen úlceras en las que los cultivos de algunos hongos y micobacterias se puede
extremidades inferiores y en otras localizaciones de la piel, al demorar hasta 6 semanas.
igual que algunos protozoos como la Leishmania spp. (fig. 4) y
virus como el varicela zóster, el herpes humano 1 y 2 (VHS 1 y Infección secundaria
2) y el citomegalovirus, entre otros. Las úlceras producidas por La infección es la complicación más frecuente de las UCC en
VHS 1 y 2 son superficiales, con bordes geográficos muy netos todas las series3,10, tanto de las 4 más frecuentes (venosas,
eritematosos y el lecho de las úlceras presenta un aspecto arteriales, UPP y por supuesto los pies diabéticos) como de las
blanquecino fibrinoso con eritema perifolicular. Los herpes más raras (pioderma gangrenoso, úlceras vasculı́ticas, tumo-
zóster pueden producir úlceras de mala evolución. rales, quemaduras, etc.). El aumento del edema, del eritema,

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del exudado y/o la aparición de mal olor o de dolor deben hacer Clı́nicamente las vasculitis de pequeño vaso se manifiestan
sospechar al clı́nico la presencia de una infección. El aumento como púrpura palpable que puede evolucionar a lesiones
de la fibrina en el lecho de una úlcera, o la aparición de un vesiculosas o ampollosas por necrosis epidérmica, que se
tejido de granulación exuberante friable y sangrante también convertirán en úlceras superficiales. Los nódulos subcutáneos,
es un signo de infección, o al menos de colonización crı́tica. las úlceras profundas de bordes festoneados, la púrpura
S. aureus y P. aeruginosa son los microorganismos aislados de retiforme y la livedo racemosa son manifestaciones clı́nicas de
forma más frecuente en los cultivos de las úlceras de las las vasculitis de mediano vaso13.
piernas; el primero se aı́sla en las capas más superficiales y la Para el diagnóstico de las vasculitis es necesaria la
segunda en la zona más profunda del lecho de las úlceras2. realización de una biopsia incisional que llegue hasta el tejido
celular subcutáneo.
Enfermedades vasculares
Vasculopatı´as no inflamatorias
Los trastornos vasculopáticos pueden producir úlceras en las
piernas por 2 mecanismos: procesos inflamatorios que Las coagulopatı́as primarias y las secundarias pueden produ-
destruyen la pared de los vasos sanguı́neos (vasculitis) o cir úlceras por baja perfusión tisular. El estado de hipercoa-
procesos de oclusión vascular que dan lugar a isquemia de la gulabilidad más frecuente es el déficit de factor V de Leiden,
piel. que puede encontrarse en hasta el 25% de los pacientes con
UV.
Vasculitis Además existen otras causas vasculopáticas de úlceras en
las piernas que por su importancia en dermatologı́a, bien por
Las vasculitis pueden causar nódulos cutáneos, livedo y su frecuencia de aparición, bien por su cuadro clı́nico
úlceras profundas con bordes festoneados. Cualquier vascu- caracterı́stico, vamos a detallar.
litis de pequeño y mediano vaso puede producir úlceras de las
piernas (fig. 5). Las vasculitis de pequeño vaso pueden ser Vasculopatı́a livedoide
consecuencia de infecciones, fármacos, crioglobulinemia Se presenta en mujeres jóvenes y de mediana edad como
mixta y enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso lesiones ulcerativas crónicas y dolorosas de patogenia no
sistémico, artritis reumatoide y púrpura de Schönlein- aclarada15. Parece que los estados de hipercoagulabilidad
Henoch). En la crioglobulinemia mixta las úlceras indican podrı́an estar implicados. Las lesiones son telangiectasias y
extensa afectación cutánea13 y le confieren mal pronóstico a la lesiones purpúricas palpables que evolucionan a úlceras
enfermedad14. La inflamación de los vasos de pequeño y costrosas, estrelladas y muy dolorosas de lenta curación en
mediano calibre se relaciona con las vasculitis ANCA positivas ambos tobillos y dorso de los pies. Las úlceras al curar dejan
(granulomatosis con poliangeı́tis o antigua enfermedad de cicatrices estrelladas conocidas como atrofia blanca. El
Wegener, que es la que más frecuentemente produce úlceras, diagnóstico se realiza con una biopsia que muestra trombos
la granulomatosis eosinofı́lica con poliangeı́tis [Churg- hialinos en los vasos de la dermis media y superficial, que
Strauss] y la poliangeı́tis microscópica). La inflamación de además presentan cambios fibrinoides en su pared.
los vasos de mediano calibre aparece en la panarteritis nodosa
y en la PAN cutánea. Tromboangeı́tis obliterante
Vasculopatı́a inflamatoria vasooclusiva de pequeñas y media-
nas arterias, venas y nervios de las extremidades tı́pica de
pacientes jóvenes fumadores. La fisiopatologı́a de la trom-
boangeı́tis obliterante es la oclusión vascular por trombos
inflamatorios con paredes vasculares respetadas. Se afectan
más las piernas que los brazos en forma de sı́ntomas
isquémicos que pueden progresar a gangrena digital y úlceras.
Los pacientes pueden presentar además tromboflebitis super-
ficiales y fenómeno de Raynaud16. El diagnóstico de la
tromboangeı́tis obliterante es clı́nico y se basa en una historia
clı́nica compatible y hallazgos caracterı́sticos en la angiogra-
fı́a, como son los vasos en sacacorchos, las oclusiones
segmentarias y los vasos colaterales alrededor de las zonas
de oclusión vascular.

Enfermedad por émbolos de colesterol


El inicio brusco de livedo reticularis extensa y púrpura distal
retiforme es muy sugestiva de enfermedad por émbolos de
colesterol (más común) o de émbolos de oxalato (más rara).
Figura 5 – Vasculitis de pequeño vaso. Se observan máculas Es más común en varones de más de 50 años con
purpúricas de menos de 5 mm en la pierna de una aterosclerosis. Los émbolos de colesterol pueden ocurrir
paciente que presentaba una úlcera de bordes rosados, espontáneamente, pero es más frecuente que lo hagan en
con fondo necrótico, bien delimitada, de unos 2 cm. las horas o dı́as siguientes a un cateterismo arterial. La biopsia

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Úlceras relacionadas con enfermedades cutáneas

Necrobiosis lipoı́dica
Es una enfermedad granulomatosa idiopática más frecuente
en mujeres y pacientes con diabetes en la tercera o cuarta
décadas de la vida. Las lesiones son placas bien delimitadas de
aspecto telangiestásico, con zona central rojo-marrón a
amarillo-marrón más atrófica que aparecen en las piernas y
se ulceran en el 30-35% de los casos22,23. La realización de una
biopsia confirma el diagnóstico.

Pioderma gangrenoso
Se trata de una dermatosis neutrofı́lica poco frecuente con
tendencia a la ulceración. Las lesiones se inician como pápulas
o pústulas de pequeño tamaño que evolucionan a úlceras
necróticas con borde violáceo pustuloso (fig. 7) y excavado y
fondo friable que dejan cicatrices cribiformes. Se trata con
Figura 6 – Calcifilaxis. Úlceras de aspecto necrótico con
frecuencia de lesiones múltiples con fenómeno de patergia
formas poligonales y lesiones livedoides con incipiente
(inducción de lesiones de PG o empeoramiento de las previas
necrosis central en una mujer de 75 años con una
con los traumatismos) que se presentan generalmente en las
insuficiencia renal terminal. La biopsia fue compatible con
piernas, pero que pueden ser periestomales o localizarse sobre
calcifilaxis y el tratamiento con tiosulfato sódico
cicatrices de cirugı́as. Hasta el 20-30% de los pacientes con PG
intravenoso y tópico produjo una mejorı́a significativa de
tienen enfermedad inflamatoria intestinal (EII)24,25. Se asocia
las lesiones.
además con gammapatı́a monoclonal, neoplasias hematoló-
gicas, paraproteinemia, enfermedad de Behçet, sı́ndrome de
hasta la grasa subcutánea muestra las caracterı́sticas hendi- Sweet, hepatitis, VIH, artritis reumatoide y conectivopatı́as26.
duras elongadas en las arteriolas de la dermis profunda. El diagnóstico del PG es de exclusión, ya que no existen datos
clı́nicos, histológicos o de laboratorio especı́ficos. En la biopsia
Calcifilaxis se observa un infiltrado neutrofı́lico en la dermis que a veces
Es un trastorno raro, caracterizado por calcificación vascular y está rodeado de un infiltrado de células mononucleares.
necrosis cutánea isquémica secundaria con un dolor muy
intenso. Se presenta como placas purpúricas dolorosas con Paniculitis
una morfologı́a reticulada caracterı́stica que progresan a Las paniculitis son trastornos caracterizados por inflamación
ulceración y necrosis (fig. 6) en pacientes en fases terminales del tejido celular subcutáneo producidas por múltiples causas.
de una insuficiencia renal crónica. Tiene mal pronóstico17, con Las paniculitis que se relacionan con úlceras en las piernas son
una tasa de mortalidad del 60-80% secundaria a la infección de el eritema indurado de Bazin, el déficit de alfa 1 antitripsina y
las úlceras, sepsis y fallo multiorgánico. Ante la sospecha la paniculitis pancreática.
clı́nica de un paciente con úlceras muy dolorosas en las EEII El eritema indurado se consideraba una tubercúlide
que además presente placas violáceas reticuladas, el diag- relacionada con la infección por M. tuberculosis, pero se ha
nóstico lo confirmará una biopsia profunda de la piel en la que
se observarán depósitos de calcio en la media de las arterias de
pequeño calibre y las arteriolas de la grasa subcutánea. El
depósito de calcio alrededor de los ovillos ecrinos es altamente
especı́fico pero poco sensible.

Úlceras relacionadas con enfermedades sistémicas

Algunas de las causas enumeradas en la tabla 1 en este


apartado ya se han ido abordando en los epı́grafes anteriores.
Comentaremos por su importancia y cuadro clı́nico caracte-
rı́stico las úlceras hipertensivas (úlcera de Martorell); úlceras
dolorosas uni o bilaterales y rápidamente progresivas3,18, de
base necrótica que pueden presentar lesiones satélites y con
predilección por la cara anterolateral de los 2/3 distales de las
piernas o sobre el tendón de Aquiles19–21. En una serie de 40
pacientes más del 50% de las úlceras se iniciaron con un
traumatismo19. Se relacionan con hipertensión arterial mal
controlada y con diabetes, en pacientes con una pobre Figura 7 – Pioderma gangrenoso. Placa purpúrica
vasodilatación20 y arterioesclerosis de pequeños y medianos redondeada con centro ulceronecrótico cribiforme con
vasos. La biopsia profunda es diagnóstica. eritema alrededor en la región pretibial de una mujer joven.

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descrito también idiopático o relacionado con otras infeccio-


nes o con fármacos. Aparecen nódulos que predominan en la
cara posterior de las pantorrillas y que en ocasiones se ulceran
y drenan.
El déficit de alfa 1-antitripsina produce, en un número
escaso de pacientes, una paniculitis neutrofı́lica. Clı́nicamente
son nódulos eritematosos o purpúricos sensibles al tacto en la
zona inferior del tronco y en las extremidades. Las lesiones
nodulares o en placas pueden ulcerarse y drenar un material
aceitoso y curan dejando cicatrices.
La paniculitis pancreática es una paniculitis supurativa que
ocurre tanto en procesos benignos como malignos del
páncreas, en la que aparecen nódulos dolorosos en las piernas
y en el tronco que pueden drenan un material oleoso.

Úlceras tumorales

Las úlceras de las piernas pueden aparecer en el contexto de


una neoplasia primaria o como resultado de la transformación
maligna de una úlcera crónica, como es el caso de la úlcera de
Marjolin27, un carcinoma espinocelular que asienta sobre
cicatrices de quemaduras. La transformación maligna de una
úlcera se debe sospechar en úlceras nodulares o vegetativas
con márgenes indurados, tendencia al sangrado y dificultad
para su curación. Cualquier úlcera se puede complicar con un
carcinoma epidermoide, incluso las UV28.
Múltiples cánceres cutáneos pueden presentarse como Figura 8 – Úlcera por hidroxiurea. Mujer en tratamiento con
úlceras que no curan: el carcinoma basocelular, el sarcoma de hidroxiurea para un trastorno hematológico que comenzó
Kaposi, el carcinoma de células de Merkel, el leiomiosarcoma, con una úlcera en la cara anterior y lateral del tercio distal
el melanoma y varios tipos de linfomas y de sarcomas29–37. de la pierna. Tras las primeras curas, con escaso beneficio,
Las metástasis de neoplasias sólidas no cutáneas pueden se suspendió el tratamiento con hidroxiurea y en pocos
presentarse como UCC. Los linfomas pueden diseminarse a dı́as se produjo la epitelización completa de la lesión.
localizaciones extranodales como la piel en forma de lesiones
nodulares, placas o tumores ulcerados que en ocasiones
plantean el diagnóstico diferencial con úlceras crónicas de diabético y UPP, el objetivo inicial será identificar a los
otras etiologı́as. Se denomina leucemia cutis a la infiltración pacientes con estas enfermedades, y en los casos en los que
cutánea por células leucémicas. Su presentación clı́nica es los datos clı́nicos y de exploración no encajen con esas
muy variable, desde pápulas a placas o nódulos como formas 4 causas, o cuando la úlcera no responda al tratamiento
más frecuentes38 hasta úlceras de evolución tórpida o lesiones indicado, nos plantearemos el resto de diagnósticos alterna-
de púrpura palpable. tivos. El tratamiento que hasta ese momento se haya utilizado
para la úlcera debe estar correctamente recogido en la historia,
Úlceras traumáticas e inducidas por fármacos y siempre que una úlcera no responda a un manejo adecuado
se debe replantear el diagnóstico y descartar que se trate de
Los traumatismos, las quemaduras por agentes fı́sicos, las una úlcera de etiologı́a maligna.
picaduras de insecto y las heridas quirúrgicas pueden dar
lugar a úlceras que en su proceso de curación pueden Anamnesis del proceso actual
cronificarse. Algunos fármacos como la hidroxiurea producen
caracterı́sticamente úlceras en las piernas (fig. 8). Se debe recoger el tiempo de evolución de la lesión, si hubo un
traumatismo previo a la misma, el proceso que ha seguido la
úlcera y si ha recibido curas y con qué, su localización, historia
Evaluación del paciente de lesiones similares previas y los sı́ntomas asociados. El
tratamiento habitual que realiza el paciente nos informa sobre
En la evaluación inicial de un paciente con una UCC debemos el resto de comorbilidades y sobre la posibilidad de que la
realizar una anamnesis detallada y exploración fı́sica minu- úlcera se deba a algún fármaco. En las tablas 3 y 4 se enumeran
ciosa de la úlcera y de otros signos y sı́ntomas que nos orienten algunos datos de la historia clı́nica y los antecedentes
hacia el protocolo diagnóstico a seguir en función de esa personales del paciente que nos orientarı́an hacia posibles
primera evaluación. Esto nos permitirá descartar algunas causas de las úlceras de las piernas. La historia familiar de
causas e ir avanzando en el proceso diagnóstico. Debido a que trombosis o enfermedades reumatológicas apunta hacia algún
la mayorı́a de las UCC (hasta el 90%) están producidas por 4 de estado de hipercoagulabilidad o una causa autoinmune como
las causas antes mencionadas: venosas, arteriales, pie causantes de esa úlcera respectivamente.

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Tabla 3 – Antecedentes patológicos personales rele- esporotricoide nos deben hacer sospechar una infección
vantes para el diagnóstico etiológico de las úlceras de las fúngica. La presencia de fibrina, tejido de granulación, o
piernas necrosis en una úlcera pueden orientarnos a la causa que la ha
Cardiovasculares: hipertensión arterial, aterosclerosis, claudicación producido. Las UV no son necróticas a no ser que coexista una
intermitente, fallo cardı́aco congestivo, trombosis venosa enfermedad arterial o que estén infectadas. Se deben explorar
profunda, malformación vascular, linfedema e insuficiencia los territorios ganglionares y la temperatura de las extremi-
venosa
dades, ası́ como los pulsos pedios y los tibiales posteriores y la
Dermatológicos: vasculitis, necrobiosis lipoı́dica, sarcoidosis,
sensibilidad.
pioderma gangrenoso, tumores cutáneos
Digestivos: enfermedad inflamatoria intestinal Otros hallazgos fı́sicos: púrpura palpable: vasculitis; púr-
Endocrinológicos: diabetes mellitus, enfermedad tiroidea o Cushing pura retiforme o livedo racemosa: úlceras por microoclusión
Hematológicos: coagulopatı́a, tratamiento anticoagulante iniciado vascular o vasculitis de mediano vaso; nódulos: paniculitis o
recientemente, anemia de células falciformes, policitemia vera, vasculitis de mediano vaso; predilección por zonas con mucha
talasemia y trombocitopenia grasa: calcifilaxis o úlceras en necrosis por warfarina; atrofia
Infecciones: bacterianas, vı́ricas, fúngicas. Virus de la
blanca: UVo vasculopatı́a livedoide; livedo reticularis: enfer-
inmunodeficiencia humana, hepatitis, tuberculosis
medad por émbolos de colesterol u otras enfermedades por
Inmunológicos y reumatológicos: lupus eritematoso sistémico,
artritis reumatoide, sı́ndrome de Sjögren, esclerodermia, vasculitis oclusión microvascular; drenaje de material oleoso: panicu-
cutánea litis pancreática o por déficit de alfa 1 antitripsina.
Intervenciones quirúrgicas: de neoplasias o reperfusiones Las piernas en cuello de botella de champán invertido, la
Musculoesqueléticos: historia de traumatismo en las piernas o lipodermatoesclerosis o los cambios pigmentarios apoyan el
cirugı́a diagnóstico de UV, y la deformidad del pie de Charcot el de
Neurológicos: enfermedades que causen neuropatı́a y esclerosis
diabetes.
múltiple
Psicológicos/psiquiátricos: abuso de sustancias, demencia,
El examen fı́sico debe evaluar también la presencia de
neurodermatosis signos o sı́ntomas de infección secundaria: eritema, aumento
Renales: insuficiencia renal crónica, hemodiálisis de temperatura, drenaje de material purulento o la presencia
Respiratorios: sarcoidosis de dolor desproporcionado o el crecimiento de la úlcera
respecto a las valoraciones previas. En los pies diabéticos hay
que descartar la existencia de osteomielitis.
Tabla 4 – Datos relevantes de la anamnesis para el
diagnóstico etiológico de las úlceras de las piernas Pruebas diagnósticas
Historia de traumatismo previo a la úlcera: úlceras traumáticas y
pioderma gangrenoso Las pruebas diagnósticas se elegirán una vez realizadas la
Dolor severo: insuficiencia arterial, pioderma gangrenoso, vasculitis anamnesis y la exploración fı́sica en función de la sospecha
o úlcera de Martorell etiológica e incluyen: biopsias, cultivos, serologı́as, análisis de
Rápida progresión de la úlcera: picaduras de araña, pioderma
laboratorio, estudios vasculares y pruebas de imagen.
gangrenoso, úlceras infecciosas
Una úlcera que no cura tras 4-8 semanas de tratamiento
Historia de trombosis o coagulopatı́as: úlcera venosa, vasculopatı́a
livedoide adecuado es susceptible de ser biopsiada. La biopsia permite
Enfermedad autoinmune o hematológica de base: úlceras por realizar el diagnóstico de infecciones, vasculitis, dermatosis
vasculitis, pioderma gangrenoso o vasculopatı́a livedoide neutrofı́licas, tumores, úlceras hipertensivas y otros trastor-
Otras enfermedades: hepatitis C-crioglobulinemia, pancreatitis o nos inflamatorios. El lugar del que realizar la biopsia
neoplasias de páncreas/tuberculosis/déficit de alfa 1 antitripsina- dependerá de la sospecha etiológica. En general, es mejor
paniculitis, aterosclerosis- úlceras arteriales, diabetes- neuropatı́a
realizar una biopsia incisional que en sacabocados y que
diabética, enfermedad inflamatoria intestinal/artritis-pioderma
contenga muestra del lecho y de la piel sana normal de
gangrensoso
Exposición a fármacos: warfarina, hidroxiurea, heparina, alrededor de la úlcera. En función de la sospecha se enviará
metotrexato una muestra a microbiologı́a para cultivo de micobacterias,
Inmovilización: úlcera por presión bacterias y hongos y para estudio con inmunofluorescencia si
Fumadores: tromboangeı́tis obliterante se valora la posibilidad de que se trate de una vasculitis.
La realización de un hemograma y una bioquı́mica con
proteı́nas séricas, albúmina y prealbúmina, cinc, ferritina y
Exploración fı´sica función hepática puede ser útil. Cuando se sospeche una
enfermedad autoinmune se solicitará además proteı́na C
Se valorará el aspecto general del paciente y se prestará reactiva, velocidad de sedimentación globular, anticuerpos
atención a los datos de la exploración. antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo citoplasmático y
La localización, el tamaño, la delimitación y la forma de la perinuclear, complemento, urea y creatinina. En función de la
úlcera y si es única o múltiple. Las UV se localizan en la zona sospecha se puede añadir serologı́a de hepatitis, estudio de
entre la pantorrilla y el tobillo, las arteriales suelen ser coagulación o VIH.
distales, las facticias tienen formas anguladas y lı́neas rectas El ITB se realizará a pie de cama para excluir enfermedad
que orientan a una causa exógena y las úlceras vasculı́ticas arterial en cualquier paciente que precise terapia compresiva.
tienen un aspecto en sacabocados. El color del borde y del Los estudios con ecografı́a doppler permiten detectar
lecho de la úlcera y la presencia de nódulos o lesiones satélites obstrucciones arteriales e insuficiencia venosa. La tomografı́a
o el aspecto excavado. Las úlceras lineales de distribución axial computarizada o la resonancia magnética se solicitarán

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si la sospecha es una obstrucción arterial que requiera que produce las úlceras es necesario para llegar a un
revascularización quirúrgica o en pies diabéticos para detectar diagnóstico correcto, que permitirá establecer el tratamiento
osteomielitis. más adecuado para su curación.

Conclusiones Responsabilidades éticas

La etiologı́a de las UCC puede representar un verdadero reto Protección de personas y animales. Los autores declaran que
diagnóstico para el dermatólogo. Entender la fisiopatologı́a de para esta investigación no se han realizado experimentos en
la curación de las heridas y el amplio diagnóstico diferencial seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han


Puntos clave seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la
publicación de datos de pacientes.
 Las úlceras cutáneas crónicas o úlceras de las extre-
midades inferiores son un ejemplo de cómo la derma- Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
tologı́a aglutina puntos en común de muchas autores declaran que en este artı́culo no aparecen datos de
especialidades médicas y quirúrgicas. pacientes.
 Las causas más frecuentes de úlceras de las extremi-
dades inferiores son las úlceras venosas, las arteriales
y los pies diabéticos, que suponen hasta el 90% del
b i b l i o g r a f í a
total.
 Las úlceras venosas se localizan con más frecuencia en
1. Morton LM, Phillips TJ. Wound healing and treating wounds.
el tercio distal de la pierna y son dolorosas, con tejido
JAAD. 2016;74:589–605.
de granulación rojizo y bordes geográficos, y se acom-
2. Serra R, Grande R, Butrico L, Rossi A, Settimio UF, Caroleo B,
pañan de otros datos de insuficiencia venosa crónica et al. Chronic wound infections: The role of Pseudomonas
en la exploración. aeruginosa and Staphylococcus aureus. Expert Rev Anti
 Las úlceras arteriales son más frecuentes en diabéti- Infect Ther. 2015;13:605–13.
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brachial index. Curr Cardiol Rev. 2008;4:101–6.
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 Se estima que solo el 10% de las úlceras están produ- 2007;CD001836.
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cuado no cura, debe ser biopsiada para descartar, entre What every rheumatologist should know about vasculitis of
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